Всемирный день гемофилии: мифы о болезни, которые давно пора оставить в прошлом

Сегодня, 17 апреля, во всем мире отмечается День гемофилии, главная цель которого – повысить осведомленность политиков, представителей здравоохранения, самих пациентов и общественности о заболевании. В этой связи Zakon.kz собрал список популярных заблуждений о нем.

Для начала обозначим, что гемофилия – это редкое генетическое заболевание, при котором нарушается процесс свертывания крови. Опасно возникновением кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, причем как в результате травмы или хирургического вмешательства, так и спонтанно. Во всем мире им страдает приблизительно 1 из 10 000 человек.

Хворь бывает двух типов – А (встречается куда чаще) и В. Первый характеризуется недостаточностью фактора VIII, второй – фактора IX. Клинические проявления одинаковы.

Под факторами следует понимать белки, участвующие в гемостазе – каскаде свертывания крови.

Тяжесть заболевания зависит от процента содержания того самого фактора. Так, меньше 1% – тяжелая форма, 1-5% – средней тяжести, более 5% – легкая форма.

К слову, по данным Министерства здравоохранения РК, в Казахстане на конец 2024 года зарегистрировано 1 599 больных гемофилией, из них 678 – дети.

И при этом многие казахстанцы до сих пор думают, что такие люди:

"Заразны"

Повторимся, гемофилия – заболевание генетическое, передать его возможно исключительно по наследству. Подобную болячку попросту нереально "подхватить" во время каких-либо контактов с ее обладателем.

"Долго не живут"

"Достижения в медицине открывают пациентам путь к полноценной жизни. Современные методы диагностики и терапии позволяют контролировать кровотечения и минимизировать риск осложнений. Благодаря этому продолжительность жизни пациентов с тяжелыми формами гемофилии сегодня может достигать 75-77 лет", – рассказали журналистам в ходе пресс-конференции в Алматы, посвященной Всемирному дню гемофилии.

Вылечить гемофилию, увы, нельзя, но можно обеспечить больному нормальную, продолжительную жизнь. Основной метод – заместительная терапия. Проще говоря, в организм внутривенно вводятся недостающие белки.

Но! При несвоевременном лечении и отсутствии регулярной заместительной терапии кровотечения приводят к тяжелым последствиям, вплоть до инвалидности и летального исхода.

"Узники больниц"

"Мы обучаем родителей детей с гемофилией тому, как правильно заботиться о них на дому. Как правильно ставить инъекции, сколько раз их необходимо повторять. Заболевание диагностируется в раннем детском возрасте, и важно с самого начала выбрать правильную для каждого пациента тактику терапии и контролировать ее эффективность. Пациентам с тяжелой формой гемофилии и пациентам, получающим постоянное профилактическое лечение, следует посещать гематолога не менее четырех раз в год, остальным – не менее одного-двух раз в год", – объясняет заведующая детским гематологическим отделением, главный внештатный детский гематолог Алматы Улжалгас Ускенбаева.

Директор фармкомпании Михаил Владимиров добавил, что, помимо разработки инновационных препаратов, бизнес стремится к созданию целостной системы поддержки, которая включает не только медицинские решения, но и образовательные программы для врачей, развитие цифровых инструментов, а также социальные инициативы, направленные на улучшение качества жизни пациентов.

К примеру, одна из наиболее значимых инициатив компании – издание сказочной повести "Али и мир внутри" в прошлом, 2024 году. Это история мальчика с гемофилией, рассказанная в жанре притчи-сказки. Она посвящена внутренним переживаниям ребенка, который учится понимать свое редкое заболевание, преодолевать страхи и принимать поддержку близких.

Не могут заниматься спортом

Могут. Более того – должны, поскольку чем крепче мышцы, тем ниже вероятность серьезных кровоизлияний:

"Чтобы избежать травм, пациенты зачастую вынуждены снижать нагрузку и вести максимально осторожный образ жизни. На сегодняшний день доказано, что спорт играет важную роль в жизни пациентов с гемофилией. Правильно подобранные неконтактные виды спорта, такие как плавание, ходьба, бадминтон, стрельба из лука, езда на велосипеде, гребля и настольный теннис, укрепляют мышцы, улучшают физическую форму и снижают риск кровотечений".

Не нуждаются в диагностике, если они – женщины

Главная тема 2025 года – "Доступ для всех: женщины и девушки тоже страдают от кровотечений".

Дело в том, что до недавнего времени представительницы слабого пола традиционно считались лишь носительницами зловредного гена. На сегодняшний же день установлено: иметь диагноз "гемофилия" могут не только мужчины, но и женщины, пусть такие случаи и редки.

"Вдобавок у женщин-носителей тоже бывает снижен фактор свертываемости крови. Они терпят более обильные и длительные менструации, синяки, появляющиеся будто из ниоткуда. Эту проблему нельзя игнорировать", – уверена врач-гематолог Улжалгас Ускенбаева.

И в завершение. Как считает журналист, гражданский активист Назира Даримбет, гемофилия – это не только про боль и ограничения, но и про любовь, силу и терпение.

С чем сложно не согласиться. Пациенты и их близкие давно научились жить не в страхе перед вердиктом врачей. Пора и нам научиться жить не в страхе перед тем, чего не понимаем.